绵阳市第三人民医院耳鼻咽喉头颈外科专家团队挑战罕见病，帮助听障患者恢复听声
来源： 发布日期：2020.11.18 点击量：
近日，绵阳市第三人民医院耳鼻咽喉头颈外科专家团队成功为一名成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta，OI）患者植入力声特人工耳蜗。
宋先生今年34岁，20多年前被确诊为成骨不全症，曾行双侧股骨骨折内固定术。15年前，宋先生的双耳听力开始逐渐下降，到4年前检查时双耳已经全聋。术前CT检查结果提示耳蜗骨化，MRI结果为鼓阶显著狭窄，内听道及前庭蜗神经正常。
患者颞骨CT（右侧耳蜗位置明显高于硬脑膜）
由于宋先生患有罕见的成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta，OI），在国际上关于OI患者CI的研究和医学文献极少，并且大多数患者报告存在面神经刺激(FNS)的并发症。在正式决定接这个手术前，康厚墉专家团队也组织了与其他知名听力专家的网络会诊。考虑到患者自身情况与手术难度，大部分专家认为手术难度过大，不建议行人工耳蜗植入手术。本着医者仁心，康厚墉主任还是决定为患者进行人工耳蜗植入手术。
手术当天切开上鼓室显著听骨链时，康主任发现患者的锤骨和砧骨偏外偏下，难以定位面神经水平段及耳蜗，再回顾术前CT结果，决定切除患者的部分骨组织以便寻找面神经水平段、镫骨及耳蜗。去除部分骨组织后，渗血较多，解剖变异明显，难以定位面神经锥曲段，只能先继续沿砧骨窝面隐窝磨削，寻找面神经水平段及镫骨头，而后继续向下磨削外耳道后下壁及面神经垂直段，以便显露圆窗及圆窗龛，接着削薄外耳道后壁，沿面隐窝寻找前庭窗及圆窗，随着磨削面神经垂直段，显露面神经外膜，解剖结构终于显现出来。
根据外半规管、面神经锥曲段及垂直段、镫骨头、鼓岬定位圆窗的位置。科室主任开始尝试鼓阶开窗，打开耳蜗底转处骨质，用钩针探查底转处骨质……，终于鼓阶开窗成功，渡过了手术中最难的一关，康主任有条不紊地将地塞米松透明胶海绵放入圆窗区保护鼓阶瘘口，开始制备植入体骨槽固定植入体；电极插入过程中，用吸引器和电极镊同时辅助，最终电极顺利插入，术中监测听觉反应良好，手术圆满成功！
成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta，OI），又称脆骨病，是一种罕见遗传性骨疾病。主要为蓝巩膜、牙本质发育不全、关节活动度增加和身材矮小等临床表现，同时听力损失也是OI的一个重要并发症。
本次手术难度主要在于圆窗龛的定位——如何在增厚的畸形的骨质中找到蜗管，并且顺利打通骨化的耳蜗鼓阶，这需要手术医生具有深厚的阅片功底和高超的手术技巧，同时需要医生在磨削过程中注意面神经的保护，避免术后出现面瘫的情况。据术后跟踪观察，该患者没有出现面瘫的症状，代表着本次手术非常完美！
据行业专家统计，全国目前仅有极少数医院能成功进行此类手术！宋先生非常幸运的找到绵阳市第三人民医院，成功植入力声特人工耳蜗，重新回归有声世界！
医院简介
绵阳市第三人民医院始建于1955年，医院现有在岗员工1886名，其中硕士研究生导师10名，省市学科带头人、拔尖人才60多名，具有硕博学位人员144名，拥有正高职称人员43名、副高职称157名、中级职称298名，担任国家级、省市级专业委员会委员职务的人员200多人。 医院先后与美国、德国、以色列、泰国等国家相关机构建立了互派研修人员和科研协作关系。近年来，先后承担省级科研课题立项81项，市级科研立项145项 ，获部、省、市级科技成果奖50项。
绵阳市第三人民医先后荣获全国文明单位、全国百佳医院、全国工人先锋号、全国巾帼文明示范岗、全国卫生系统首批院务公开示范点、四川省五一劳动奖状集体、四川省基层党组织建设先进单位、四川省纪检监察先进集体、四川省五四红旗团委等荣誉称号100余项。
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