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人工耳蜗是指用来替代人体受损的耳蜗感音器官的一种电子装置,是目前临床治疗双侧重度或极重度感音神经性聋的唯一方法。人工耳蜗主要用于帮助那些佩戴助听器效果不好或者无效的重度、极重度感音神经性聋患者来恢复听力。
青少年语前聋患者选择(一般指9-20岁的语前聋患者):指具有语言学习经验之前发生的耳聋。
(1)双耳重度或极重度感音性聋(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)自幼有助听器配戴史,听力或言语训练史。
(3)助听器无效或效果很差,在最好助听聆听环境下言语识别率测试得分≤40%。
(4)可利用口语/听交流或唇读交流。
(5)无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。
(6)有家庭和朋友的支持,本人强烈希望回到有声世界,并具有良好心理素质。
(7)有良好的文化知识获得环境。如继续在聋校学习,应有良好的聆听训练环境。
(8)对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
语后聋患者选择:指已有语言和口语学习经验之后发生的耳聋。
(1)双耳重度或极重度感音性聋(PTA 3Fs≥80dB)。
(2)助听器无效或效果很差,最佳助听的聆听环境下,句子认知测试得分≤40%。
(美国FDA最新补充标准,成人最佳助听的聆听环境下,开放短句识别测试得分≤30%)。
(3)无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。
(4)有家庭和朋友的支持。
(5)对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
(6)有适当的心理素质和主观能动性。
人工耳蜗手术适用于各个年龄段的重度及全聋患者,包括语前聋和语后聋患者,但前提条件是患者的听神经及听觉中枢的功能必须是完好的。研究表明,绝大多数耳聋患者的病变部位是在耳蜗。
语前聋患者(包括婴幼儿)的选择标准:双耳重度或极重度感音神经性聋的患者;最佳年龄为1~5岁,有残余听力但佩戴助听器后听觉能力无明显改善者;无手术禁忌证者;家人对人工耳蜗的效果有正确的认识和适当期望值的患者;有进行听力言语康复训练条件的患者。
语后聋患者(包括老年性聋)的选择标准:各年龄段的语后聋、双耳重度或极重度感音神经性聋的患者;佩戴助听器无效或效果很差,且开放语句认知测试得分≤30%的患者;无手术禁忌证者;有良好的心理素质,对人工耳蜗的疗效有正确的认识和适当期望值的患者;有家人支持的患者。
目前,国产人工耳蜗的设计水平已经达到了国际水准,优质的人工耳蜗应具有:①安全密闭可靠。使用超薄一体纯钛外壳,结构纤细,使用安全省心;②新技术的使用。全频覆盖,精准传输,很好地还原声音;③最大程度保留残余听力,使用柔软电极微弯设计;④增强刺激有效性,提高声音分辨率。一些人工耳蜗可通过技术的独特组合,让前端半环电极聚焦刺激,后端全环电极全方位刺激,如力声特LCI-20PI型人工耳蜗植入体。
此外,人工耳蜗的声音处理器应具有:①适合汉语语言人群的言语编码策略;②较好的降噪功能,即两个麦克风同时接收声音,减少环境噪声,达到很好的聆听感受;③防水防尘;④节能环保,减少使用成本。选择具备这些功能的人工耳蜗,可提高佩戴者的体验度,如力声特LSP-20B型人工耳蜗声音处理器。
建议人工耳蜗和助听器同时佩戴。
助听器是一种声音放大器,它通过将外界的声音放大,利用听障者的残余听力,使其能够听到声音,进而补偿听障者的听力损失,改善听力。它适合用来对中、重度听力损失的患者进行听力补偿。如果听障者的内耳毛细胞损失严重,助听器将无法达到良好的听力补偿效果。
人工耳蜗是一种特殊的声电转换电子装置,它是利用植人内耳的电极序列,用电流直接刺激听神经的螺旋神经节,使植入者重获听觉。
人工耳蜗植入的总体费用分为三部分:一是人工耳蜗本身的费用;二是手术费用;三是手术后的费用,如电池耗材、定期调试、后期产品升级、听觉和言语康复训练等产生的费用。
由于患者术后需要终身使用人工耳蜗,因此对人工耳蜗的安全性、稳定性和可靠性要求非常高,加上人工耳蜗的服务周期也很长,所以人工耳蜗的价格相对比较高。
进口人工耳蜗的面市时间已超过30年,其技术、性能和安全性都非常高,价格一般都在十几万元到二十几万元不等,但一般20万元以上的人工耳蜗的性能就非常好。国产人工耳蜗的面市时间比较短,安全性、稳定性和长效性效果等还需要临床进一步验证,各方面技术指标与进口的人工耳蜗还是存在较大的差距,市场价格在6万~10万元。
人工耳蜗术后需要调试,适应期间,一般需要调试2~3次,以后每年复查调试1~2次,医院调试的收费标准为每次100~200元。
人工耳蜗对绝大部分植入者的听力改善均有效果,其听力评估可进入“言语香蕉图”(指正常人的语言频率分布和强度分布的范围,因据此范围描画出的曲线形似香蕉而得名,常应用于听力诊断和筛查、助听器效果的评估、人工耳蜗植入效果评估和聋耳康复等领域),但由于影响人工耳蜗康复效果的因素有很多,个体间的差异也可能很大,所以每位植入者的效果也各有不同。比较肯定的是,人工耳蜗可提高植入者对环境声及言语声的感知能力,可提高植入者的唇读(看口型)能力,可部分或完全缓解耳鸣患者的耳鸣症状,有助于言语康复,提升植入者的日常交流能力。
对于大多数双侧人工耳蜗植入的儿童来说,其语言能力和智力水平都与健听儿童相当,学习能力和社交能力也与健听儿童相近;单侧人工耳蜗植入的儿童在安静环境下的言语交流能力也与健听儿童相当。因此,需要做人工耳蜗植入手术的听障儿童应遵从“早植入、早康复”的宗旨,一般全身发育良好的儿童可在1岁时尽早植入。
不同个体植入人工耳蜗后的效果有较大差异,但是大部分植入者从开机时就有效果,一般3个月左右达到稳定。通常来说,植入年龄越小的患者进步速度越快。在此之后,植入者的听觉表现还会继续改善,大多数植入者在植入2年后能够达到最佳听觉水平。采用微创植入法的患者,其开机的听觉效果较采用传统植入法(鼓岬开窗植入术)患者的听觉效果更佳,达到最佳听觉效果所需的时间也更短,这与人工耳蜗微创植入法对耳蜗内部精细结构的损伤更微小、残余听力保存更好等直接相关。
患者植入人工耳蜗后的听觉和健听者的听觉不一样。
人工耳蜗是通过电刺激来帮助植入者听到声音的,所以它发出的声音和健听者耳朵听到的声音会有些差异,差异的大小因人而异。有的植人者觉得听别人说话像是对方在电话里或是在水里面说话的声音,有的觉得像听动画片里说话的声音。
从生理角度来看,越早植入人工耳蜗越好。已知听觉中枢在人3岁左右时成熟,特别是在6个月到2岁左右的第二个婴儿时期,左侧颞叶的神经突触暴发式增加。听觉中枢如果长期不能接受声音信号的刺激,就会出现萎缩,即使患者以后再做努力,其听觉效果也会受到影响。而人的耳蜗在出生后就已经基本定型。因此,一旦诊断明确,患者就应尽早接受人工耳蜗植入手术。
关于患者进行人工耳蜗植入手术的最佳时间,现有大量的文献指出,越早进行人工耳蜗植入手术,患者的听觉语言功能越好。2岁以前植入的患者与2岁以后植入的患者相比,不仅听觉语言测试的结果好,而且能更早地达到最佳的听觉功能。如果错过了这段时间,造成的损失将无法挽回。所以,要想人工耳蜗植入手术达到最理想的效果,应该在患者2岁以前最好是1岁时植入。即使是4岁以前植入人工耳蜗的患者,也会存在听觉中枢不可逆的情况,效果肯定不如早期植入的患者。
语后聋成人患者只要符合人工耳蜗植入手术的条件,都可以进行此项手术。
人工耳蜗植入手术的流程分为以下四个步骤:
第一步,术前评估:包括病史收集、耳部专科检查、听力学评估、影像学评估,精神智力评估、言语和语言交流能力的评估,以确定患者是否有人工耳蜗植入手术的适应证。
第二步,人工耳蜗植入手术:完成植入。
第三步,术后开机调试:术后第4周,患者需要返回医院,由听力医师进行开机调试。通常情况下,人工耳蜗手术后的第1年里,可能需要每几个月调试1次;之后每年至少需要做一次复查。
第四步,听力和语言康复。语言康复的过程因个体差异而不尽相同。对于很多人工耳蜗植入者来说,语言康复训练是成功康复听力的关键。
人工耳蜗属于终身使用的电子产品,手术植入部分的设计寿命一般为70年,如果植入部分没有损伤,一般都可以长期使用。体外部分与其他常用电子设备相当,设计寿命一般为8~10年,如果保养得当,也可以长期使用,厂家也会对人工耳蜗提供长期的检测和维修服务。
据统计,部分患者在植入人工耳蜗后,植入侧的耳鸣会减弱,即使关掉言语处理器,耳鸣也仍然会减弱;部分患者则感觉耳鸣没有变化,只有极少数患者曾报告耳鸣有所加重。
许多内耳发育畸形,尤其是耳蜗发育畸形的患者,也是能够进行人工耳蜗植入手术的,并能获得较好的效果。如大前庭导水管扩大综合征、Mondini内耳畸形等。Mondini内耳畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良,特别是第二圈和顶圈发育不良,两者合并为一个腔,有时可能会合并前庭扩大、巨大的前庭导水管及半规管畸形、内耳道扩大等症状。Mondini内耳畸形在具体病例中表现为以上其中一种或几种畸形。Mondini内耳畸形的患者进行人工耳蜗植入手术相对复杂,因为此类植入者的耳蜗的蜗轴部分缺失,确定植入的位置很关键;由于紧邻前庭窗下缘开骨窗可将电极一次插入成功,所以这些植入者最好植入直电极。但是内耳严重发育不良者要慎重,如前庭与耳蜗融合成一个球形腔的共同腔畸形患者;耳蜗虽然与前庭分开,但耳蜗呈囊状的囊性耳蜗患者等。这类患者虽然可以植入电极,但是电极刺激可利用的听觉神经相对较少,因此会影响植入者的听力效果。蜗神经孔狭窄和内听道狭窄虽然不影响人工耳蜗植入,但是肯定会影响植入者手术后的听力效果。
(1) 慢性分泌性中耳炎和胶耳患者可以做人工耳蜗植入手术。
(2) 患者有鼓膜穿孔时,应先修补鼓膜,3~6个月后再行人工耳蜗植入手术。
(3)慢性中耳炎且炎症未完全控制的患者,可选择分期手术。第一期根治病灶,第二期(3~6个月后)再行人工耳蜗植入手术。
如果老年人佩戴的助听器效果不好了,首先要看看助听器本身的质量、功率有没有问题,其次要在老年人佩戴助听器的时候,评估一下其助听听阈和言语识别能力。如果老年人听力达到重度或极重度感音神经性聋(重度感音神经性聋:听力损失为61~80分贝,在耳边大声呼喊才能听到;极重度感音神经性聋:听力损失在80分贝以上,在耳边大声呼喊也听不到),并且助听器的质量和功率也都没有问题,但助听听力还是达不到理想的效果,就说明老人的耳聋确实很严重了,这时就需要考虑植入人工耳蜗来提高老年人的听力水平。当然,如果老人之前没有佩戴过助听器,现在达到极重度耳聋了,在估计佩戴助听器获益有限后,也可以考虑做人工耳蜗植入手术。
对11~17岁的语前听障青少年进行人工耳蜗植入术后效果评估发现,部分患者的语言能力有所改善,且听力、日常生活能力、生理功能及社会功能均有明显提高,且随着康复时间的延长,其语言理解能力还可以逐渐提高。这说明,即便错过最佳植入年龄,人工耳蜗对部分语前听障青少年仍能起到较好的效果。因此,在经济条件允许的情况下,仍然鼓励语前听障的大龄孩子植人人工耳蜗。
此外,国外很多研究认为,如果患者在人工耳蜗植人以前有3个月以上的助听器佩戴史,对残余听力和语言中枢神经保持持续刺激,那么其在人工耳蜗植人术后恢复的效果会更明显。家长也需要建立合理、恰当的期望值,不要过高希望孩子在植入人工耳蜗后就能达到健听人群的听力效果,也不要认为植入了也没有效果。
植入人工耳蜗的风险包括以下几个方面:
(1)手术风险:全身麻醉风险,面神经受损风险,术后发生中耳炎甚至形成胆脂瘤的风险,对植入体硅胶过敏的风险,可能引起脑膜炎、脑脊液泄漏、外淋巴液泄漏、皮肤伤口感染的风险,因术后感染而导致暂时或永久移除人工耳蜗的风险,可能引起头晕、耳鸣、味觉紊乱、耳朵麻木、修复性肉芽肿的风险,可能植入失败,可能会失去残余听力。
(2)因为植入体会与电子环境相互作用,植入者可能会听到不同的声音,或可能会听到植入体与磁场相互作用的奇怪声音等。
(3)可能无法进行一些体检和治疗,包括磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、神经刺激疗法、电外科、电惊厥疗法、离子辐射疗法,因为这些可能会损坏植入体。
(4)可能会改变患者的生活方式,因为运动、车祸、滑倒、坠落或耳朵附近受到其他撞击,可能会损坏植入体。此外,必须小心静电的刺激干扰,也要注意外机的防水保护等。